Glikozil-fosfatidilinozitol

Glikozil-fosfatidilinozitol (GPI) je glikolipid koji može da bude vezan za C-terminus proteina tokom posttranslacione modifikacije. On se sastoji od fosfatidilinozitolne grupe vezane kroz ugljeno hidratni linker (glukosamin i manoza glikozidno vezani za inozitol) za C-terminalnu aminokiselinu proteina. Dve masne kiseline u hidrofobnoj fosfatidil-inozitolnoj grupi učvršćuju protein za ćelijsku membranu.[1][2]

Fosfolipaza C (PLC) je enzim koji ima sposobnost presecanja fosfo-glicerolnih veza GPI-vezanih proteina. PLC tretman uzrokuje odvajanje GPI-vezanih proteina od spoljašnje ćelijske membrane. Za T ćelijski markeri Thy-1 i acetilholin esteraza, kao i crevne i posteljične alkalne fosfataze, je poznato da su GPI-vezane i da se oslobađaju tretmanom sa PLC. Smatra se da su GPI-vezani proteini preferentno locirani u lipidnim splavovima, što ukazuje na visok stepen organizacije u okviru mikro domena membrane plazme.

Sintetički defekti GPI-sidra

Defekti GPI sinteze[3] se javljaju kod retkih bolesti paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH) i hiperfosfatazija sa sindromom mentalne retardacije (HPMR). Kod PNH klonalni defekt u krvnim stem ćelijama u PIGA genu, koji je neophodan za GPI sintezu, dovodi do pogrešne GPI veze faktora ubrzavanja raspada (DAF) i CD59 u crvenim krvnim zrncima. Bez tih proteina na ćelijskoj površini, sistem komplementa može da lizira ćeliju. Veliki broj crvenih krvnih zrnaca biva uništen, i to dovodi do hemoglobinurije.

Literatura

  1. ↑ Mayor S, Riezman H (February 2004). „Sorting GPI-anchored proteins”. Nature Reviews. Molecular Cell Biology 5 (2): 110–20. DOI:10.1038/nrm1309. PMID 15040444. 
  2. ↑ Chatterjee S, Mayor S (December 2001). „The GPI-anchor and protein sorting”. Cellular and Molecular Life Sciences : CMLS 58 (14): 1969–87. PMID 11814051. 
  3. ↑ „KEGG PATHWAY: Glycosylphosphatidylinositol(GPI)-anchor biosynthesis - Reference pathway”. Arhivirano iz originala na datum 2012-10-23. 

Spoljašnje veze

  • MeSH Glycosylphosphatidylinositols
  • p
  • r
  • u
Glicerolska osnova
(Glicerofosfolipidi/
Fosfogliceridi)
Fosfatidil-: -etanolamin/cefalin (PE)  • -holin/lecitin (PC)  • -serin (PS)  • -glicerol (PG)  • -inozitol (PI) (gliko- (GPI))

Fosfoinozitidi: PIP (PI(3)P, PI(4)P, PI(5)P)  • PIP2 (PI(3,4)P2, PI(3,5)P2, PI(4,5)P2)  • PIP3

Kardiolipin

Etarski lipidi: Plazmalogen (Trombocit-aktivirajući faktor)
Sfingozinska osnovaMetaboliti

M: MET

mt, k, c/g/r/p/y/i, f/h/s/l/o/e, a/u, n, m

k, cgrp/y/i, f/h/s/l/o/e, au, n, m, epon

m (A16/C10), i (k, c/g/r/p/y/i, f/h/s/o/e, a/u, n, m)

Biohemijske familije: Ugljeni hidrati (Glikozidi,Alkoholi) • Lipidi (Steroidi,Fosfolipidi,Glikolipidi,Masne kiseline,Tetrapiroli) • Proteini (Aminokiseline,Peptidi,Glikoproteini) • Nukleobaze/Nukleinske kiseline
  • p
  • r
  • u
Opšte
Peptidna veza • Biosinteza proteina • Proteoliza • Racemizacija • N-O acilno pomeranje
N-terminus
C-terminus
Amidacija • Glikozil fosfatidilinozitol (GPI) • O-metilacija
Specifične
aminokiseline
Fosforilacija • Sulfacija • Vezivanje za porfirinski prsten • vezivanje flavina • formiranje p-hidroksibenziliden-imidazolona • formiranje Lizin tirozil kinona (LTQ) • formiranje topakinona (TPQ)
Formiranje sukcinimida
Formiranje diftamida

B bsyn: dnk (repl, cycl, reco, repr) • tscr (fact, tcrg, nucl, rnat, rept, ptts) • tltn (risu, pttl, nexn) • dnab, rnab/runp • stru (domn, 1°, 2°, 3°, 4°)